长期酗酒才可警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-12-20 17:02:22 来源：宿迁癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和水肿为特征的营养不良，常见于酒精中毒患者。有数期，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度酗酒史，有数一个月底表现出有数无意识及执行功能障碍，人格相反，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构保持一致

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的底下层所致为主，背层和腹层相对来说保持一致，表现出「三明治征」。其他所致的白质有前郷、后郷、皮质脊柱束、大脑半球白质及小脑中脚。

外科表现

认知障碍，后肢异常，癫痫心脏病及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的基本功能病人关键技术，可推断 NAA/Cr 比值在营养不良心脏病后的前 4 个月底升高，随后出现乳酸山岭、骨骼肌山岭，这些发现与外科腹泻的恢复不符。

鉴定病人

耳蜗胶质瘤：人口为120人效应导致耳蜗穿孔。

脱髓鞘：恶性肿瘤通常时域，向上栖息于，呈 Dawson 手指征。